La désobstruction des voies respiratoires et l'exercice constituent une part importante du traitement des personnes atteintes de fibrose kystique (FK). Vous devez évacuer chaque jour l'excès de mucus qui s'accumule dans vos poumons. L'accumulation du mucus peut mener à une augmentation des infections pulmonaires, un affaiblissement de la fonction pulmonaire, un niveau d'activité réduit et des hospitalisations plus fréquentes.

Il existe plusieurs méthodes d'évacuation du mucus de vos poumons. Plusieurs d'entre elles doivent être exécutées immédiatement après avoir utilisé votre bronchodilatateur ou un autre médicament contre les troubles respiratoires. Laquelle est la mieux adaptée à votre cas? Cela dépend de plusieurs facteurs, dont votre façon de réagir à différentes thérapies, votre mode de vie, votre condition physique, le type de dispositif à votre disposition et vos préférences personnelles. Dans ce chapitre, nous présenterons certaines des méthodes de désobstruction des voies respiratoires qui peuvent être envisagées.

La thérapie « idéale » diffère d'une personne à une autre; vos traitements doivent être personnalisés en fonction de vos besoins particuliers, tels que définis par votre physiothérapeute. Si vous utilisez un dispositif ou un appareil mécanique, suivez les directives du fabricant pour les options thérapeutiques générales et l'entretien de votre équipement.

Le drainage postural classique avec percussions (parfois appelées « clapping ») est la première méthode de désobstruction des voies respiratoires à avoir été mise au point. Pour le drainage postural, le patient doit s'étendre, tête vers le bas, ce qui permet d'utiliser la gravité pour évacuer le mucus des petites voies respiratoires vers les voies respiratoires plus larges (de six à douze postures sont habituellement utilisées, en fonction de la surface des poumons à drainer). Une fois le patient placé en position de drainage postural, on applique des percussions à n'importe quel endroit de la paroi thoracique, pendant une période de trois à dix minutes, pour faciliter le dégagement du mucus. On intègre aussi au traitement des vibrations manuelles sur la poitrine de la personne lorsqu'elle expire, ce qui permet d'amener le mucus encore plus loin dans les voies respiratoires plus larges. Enfin, la personne se redresse et effectue des exercices d'expiration prolongée et d'expectoration efficace pour favoriser l'évacuation du mucus qui s'est décollé. Le traitement est réparti en deux ou trois séances quotidiennes. Il nécessite généralement l'aide d'une autre personne, quoique certains patients adultes parviennent à l'effectuer seuls, en faisant appel à un percuteur mécanique.

Le drainage autogène est une méthode utilisant la respiration contrôlée pour évacuer le mucus hors de vos poumons. Comme il ne nécessite aucun équipement particulier, vous pouvez le pratiquer vous-même. Avec cette méthode, vous apprenez à respirer, à raison de trois volumes pulmonaires spécifiques. La première partie du traitement utilise un faible volume pulmonaire, pour « décoller » le mucus profondément accumulé dans vos poumons. De là, vous passez à un volume pulmonaire moyen pour « recueillir » le mucus décollé à la première étape. Finalement, vous passez à un volume pulmonaire élevé pour « expulser » le mucus.

Avec le drainage autogène, il est important d'ajuster la vitesse d'expiration à chaque étape, de manière à réduire la compression des voies respiratoires (rétrécissement) au moment de l'expiration. L'objectif consiste à obtenir un mucus qui « râle », plutôt qu'une respiration « sifflante », ce qui signifierait que vos voies respiratoires commencent à se rétrécir. Le perfectionnement de la technique de drainage autogène exige de l'entraînement et de fréquentes évaluations. Ce peut être une bonne méthode pour les personnes dotées d'une bonne capacité de concentration et suffisamment bien portantes pour éviter de se fatiguer excessivement lors de l'exécution du drainage. Avec certains ajustements, cette méthode peut également convenir aux personnes dont la fonction pulmonaire est déficiente.

La pression expiratoire positive (PEP) est une forme de thérapie thoracique physique qui fait appel à un dispositif comportant un masque ou un embout buccal et une valve anti-reflux dotée d'une résistance reliée au tube expiratoire. Lorsque vous effectuez une thérapie par PEP, vous effectuez environ une quinzaine d'inspirations et d'expirations par cycle à travers le dispositif. L'expiration crée une pression positive (contre-pression) dans vos voies respiratoires, ce qui favorise l'ouverture des petites voies respiratoires et des sacs alvéolaires profonds des poumons. Sinon, ces petites voies respiratoires et sacs alvéolaires pourraient être obstrués par le mucus.

Pendant l'apprentissage de la technique PEP, vous commencez par vous exercer à respirer de façon relâchée au niveau abdominal. La respiration à travers le dispositif PEP doit être légèrement active, ce qui signifie que vous devez forcer un petit peu. Cependant, cela n'exige pas autant de force que les épreuves de fonction pulmonaire. Placez le masque ou l'embout buccal (en utilisant le pince-nez) de manière à ce qu'il soit bien hermétique et expirez à travers la résistance de débit pour maintenir la pression appropriée (laquelle est indiquée par un compteur). Répétez cette opération à 15 reprises. Initiez-vous alors à la manœuvre de « souffle » (comme si vous cherchiez à faire de la buée sur une fenêtre avec votre souffle), c'est-à-dire, utiliser vos mouvements respiratoires pour évacuer le mucus qui obstrue les voies respiratoires, pour l'expectorer dans un deuxième temps. Répétez ces étapes à cinq ou six reprises environ.

La technique ACBT (Active Cycle of Breathing Technique) combine trois méthodes respiratoires permettant d'évacuer le mucus de vos poumons :

1. Respiration contrôlée (respiration faible et relâchée)
2. Exercices d'expansion thoracique (respirations profondes, souvent avec une inspiration retenue pendant 3 secondes, suivie d'une expiration calme et spontanée)
3. Méthode d'expiration forcée (expiration, un ou deux souffles)

Ces trois étapes sont réalisées l'une après l'autre pour décoller et évacuer le mucus; ces cycles doivent être répétés pendant une période de temps déterminée par votre physiothérapeute ou jusqu'à ce que vous sentiez qu'il vous est impossible d'expectorer plus de mucus. Certaines personnes peuvent avoir besoin d'adopter des postures faisant appel à la gravité pour pratiquer cette méthode. L'un des avantages de cette méthode est que vous pouvez l'utiliser seul, sans aucun équipement. Elle peut aussi être utile pour les personnes atteintes de FK qui présentent une fonction pulmonaire déficiente.

L’appareil Flutter est un petit dispositif portatif en forme de pipe présentant un embout buccal en plastique rigide à une extrémité, un couvercle en plastique perforé à l'autre extrémité et une bille en acier inoxydable déposée dans un cône en plastique, à l'intérieur. Vous pouvez utiliser seul ce dispositif portatif et relativement peu coûteux. Le dispositif Flutter contribue à la désobstruction des voies respiratoires par les mécanismes suivants :

• application de vibrations aux voies respiratoires afin de décoller le mucus
• maintien de l'ouverture des voies respiratoires pendant l'expiration
• provocation de « toux légères » pour favoriser l'élimination du mucus

Le dispositif Flutter s'utilise en position assise. Tenez-le à l'horizontale, prenez une profonde inspiration, que vous devez maintenir pendant deux ou trois secondes, puis expirez activement dans le dispositif. Vous pouvez ajuster l'angle de prise du dispositif afin d'appliquer une quantité maximale de vibrations aux voies respiratoires. Cette étape doit être effectuée de dix à douze reprises; ensuite, soufflez une ou deux fois à travers le dispositif avant d'expectorer. Le cycle au complet doit être répété pendant la période de temps déterminée par votre physiothérapeute ou encore, jusqu'à ce que vous sentiez qu'il vous est impossible d'expectorer plus de mucus.

Le dispositif Flutter peut être associé à d'autres méthodes de désobstruction des voies respiratoires et s'avère souvent très efficace pour stimuler la toux chez les patients qui éprouvent de la difficulté à tousser.

L’appareil Acapella est aussi un petit dispositif portatif en plastique bicolore (bleu et vert). Le modèle à utiliser dépend de votre débit expiratoire (consultez votre physiothérapeute). Ce dispositif utilise un clapet à contrepoids et un aimant, plutôt qu'une bille. Il combine les caractéristiques du dispositif PEP et les propriétés vibratoires d'une soupape flottante pour évacuer le mucus hors des voies respiratoires. Parce qu'il ne dépend pas de la gravité, il peut également être tenu selon différents angles de prise. Au contraire des autres techniques décrites ci-dessus, cette méthode de désobstruction des voies respiratoires n'a pas fait l'objet de recherches poussées auprès de patients. Par conséquent, il faut poursuivre les travaux de recherche afin d'évaluer son efficacité chez des patients atteints de FK.

La technique HFCWO fait appel à un oscillateur de la paroi thoracique (vibrateur). Elle utilise deux accessoires : un gilet gonflable et un générateur d'air comprimé. Le générateur crée des impulsions pour gonfler et dégonfler le gilet, ce qui conduit à la formation d'oscillations à haute fréquence sur la paroi thoracique (vibrations). Vous pouvez utiliser ce dispositif sans l'aide de quiconque. Cependant, il se transporte mal, coûte cher et peut ne pas être couvert par votre assurance. Le gilet peut être utilisé avec d'autres méthodes de désobstruction des voies respiratoires, mais également lorsque vous pratiquez des activités telles que la lecture, l'écoute de la télévision ou la navigation sur l'Internet.

L'inhalothérapie joue un rôle important dans le traitement de la FK. Pendant la séance d'inhalothérapie, vous devez vous asseoir en tenant le dos bien droit et recourir à une respiration abdominale relâchée. Le compresseur et les nébuliseurs recommandés par votre physiothérapeute ou votre inhalothérapeute doivent être utilisés conformément aux directives.

La plupart des gens parviennent à utiliser un embout buccal au lieu d'un masque facial avec leur nébuliseur. Ceci favorise la libération d'une plus grande quantité de médicament dans vos poumons, au lieu de filtrer ce médicament par le nez pour risquer d'en laisser échapper une partie à l'air libre. Vous devez toujours vous conformer aux lignes directrices rigoureuses sur le nettoyage.

On peut aussi prescrire des inhalateurs qui requièrent une inspiration profonde et la retenue de votre souffle pendant une dizaine de secondes. Dans la mesure du possible, les inhalateurs doivent être utilisés avec un dispositif appelé « espaceur », pour s'assurer que le médicament parvient bien à vos poumons.

La désobstruction des voies respiratoires et l'exercice constituent une part importante du régime quotidien des personnes atteintes de FK. Rappelez-vous que toutes les méthodes décrites ci-dessus nécessitent, pour être efficaces, le respect des directives indiquées par des personnes compétentes et, surtout, de la motivation de votre part. Dans plusieurs cas, on peut exécuter, d'une part, des exercices respiratoires, et utiliser, d'autre part, un dispositif d'aide. Par exemple, vous pouvez utiliser un dispositif Flutter le matin et effectuer un clapping l'après-midi. Toutes ces méthodes ne conviennent pas nécessairement à tous. Discutez avec votre physiothérapeute pour décider de ce qui vous convient le mieux. Vous pourriez avoir envie d'essayer quelques méthodes avant d'en trouver une (ou plus) avec lesquelles vous vous sentez à l'aise et qui vous procurent un bienfait optimal. Peu importe la méthode utilisée, vous devez toujours vous plier aux évaluations de contrôle de votre physiothérapeute pour vous assurer que vous possédez bien les techniques et utilisez convenablement les dispositifs. Votre traitement peut être modifié à l'hôpital.

L'information contenue dans cet article a été adaptée d'un article de Jim Bolek, RRT CF Care Path Manager, Rainbow Babies' and Children's Hospital, Cleveland, Ohio (dans La boîte à outils FK de Genentech)