Vos poumons sont constitués de nombreuses parties qui travaillent ensemble pour vous aider à respirer.
Chaque poumon se divise en sections appelées lobes.
Lorsque vous inhalez (ou inspirez), l'air pénètre dans la trachée. II circule à travers de petites voies respiratoires (les bronches et les bronchioles) jusqu'à de très petits sacs alvéolaires situés à l'intérieur des poumons (les alvéoles).
C'est dans les alvéoles que l’oxygène provenant de l'air que vous inspirez passe dans la circulation sanguine. Au même moment, le gaz carbonique quitte la circulation sanguine pour être éliminé avec l'air que vous exhalez (ou expirez).
De quelle manière la fibrose kystique affecte-t-elle les poumons?
Les voies respiratoires de vos poumons sont couvertes d'une couche de mucus, un revêtement protecteur dont le réapprovisionnement est constamment assuré par les cellules pulmonaires.
Les humains possèdent un gène responsable de la production de la CFTR, ou protéine régulatrice de la perméabilité transmembranaire. Les personnes atteintes de fibrose kystique présentent un nombre anormal de copies de ce gène. On croit que ces gènes anormaux sont à l’origine de la sécrétion d’un mucus déshydraté, très difficile à évacuer par les poumons.
Ce mucus visqueux et stagnant obstrue ou bloque les voies respiratoires (compliquant la respiration) et offre aux bactéries infectieuses un site idéal pour se multiplier.
