La transplantation pulmonaire est une option possible pour les patients souffrant d'une maladie pulmonaire à un stade avancé associée à la fibrose kystique (FK). Cependant, il est important de savoir qu'une transplantation n'est pas un traitement définitif. Les chances de survie pour les personnes atteintes de FK ayant subi une transplantation pulmonaire sont de 70 à 80 % après un an, et de 48 % après deux ans. Parce qu'il n'y a pas de garantie de succès, il est préférable de travailler avec votre équipe de soins afin de prévenir et ralentir la dégradation de votre fonction pulmonaire.

Il existe cinq centres de transplantation pulmonaire au Canada; ils sont situés à Vancouver, à Edmonton, à Winnipeg, à Toronto et à Montréal. Toutefois, il existe peu de donneurs de poumons; c'est pourquoi la période d'attente est d'environ 18 à 24 mois, une fois qu'un receveur éventuel a été porté sur la liste des candidats. Pour plusieurs personnes inscrites sur la liste, la survie jusqu'à la transplantation est un problème énorme. Par conséquent, même s'il semble prématuré de vous intéresser à la transplantation pulmonaire, votre équipe de soins pourrait vous conseiller d'entamer la procédure suffisamment tôt pour mieux supporter la période d'attente.

Les conditions d'admission à un programme de transplantation pulmonaire varient d'un centre à l'autre au Canada. Les lignes directrices qui suivent sont celles du centre de transplantation pulmonaire de l'Ontario. Bien que cela puisse varier d'un centre à un autre, les patients qui répondent aux exigences ci-dessous sont généralement des candidats éventuels pour une transplantation pulmonaire :

• faibles résultats du traitement médical
• VEMS < 30 % (ou plus tôt)
• â O₂ , áCO₂ dans le sang
• á de la fréquence des infections/hospitalisations
• espérance de vie < 24 mois (sans transplantation)

En se fondant sur la recherche et l'expérience, chaque centre de transplantation pulmonaire définit certains critères de refus de transplantation pour des sujets donnés. Une fois encore, ces critères varient d'un centre à l'autre.

Les restrictions médicales sont entre autres :

• insuffisance cardiaque, hépatique ou rénale grave
• diabète grave s'accompagnant de lésions aux yeux, au cœur et aux reins
• antécédents de cancer dans les deux à cinq années précédentes ou détection de cellulles précancéreuses à l'examen physique
• état nutritionnel médiocre
• infection active dans d'autres régions du corps (c.-à-d., infection à VIH, hépatite B chronique ou hépatite C) ou infection pulmonaire active à Mycobacterium tuberculosis
• ostéoporose grave (usure des os) avec fractures ou quasi fractures
• autres pathologies graves compromettant la survie à long terme

Les restrictions psychosociales sont entre autres

• abus actuel ou récent d'alcool, de tabac ou d'autres drogues
• maladie psychiatrique grave empêchant de se conformer au schéma thérapeutique avant et après la transplantation
• incapacité générale de se conformer à des schémas thérapeutiques complexes
• absence de systèmes de soutien social adaptés

• Une batterie de tests sera réalisée, avec votre consentement. Ils comprennent un échocardiogramme, des épreuves de fonction pulmonaire, des analyses sanguines, des cultures d'expectorations et des radiographies ou des tomodensitométries des sinus et de la poitrine, et bien d'autres tests encore.

• Vous continuerez à souffrir d'insuffisance pancréatique en raison de votre FK; par conséquent, vous devrez continuer à prendre des suppléments d'enzymes, de vitamines et de minéraux. Les suppléments d'enzymes facilitent en outre l'absorption de certains médicaments anti-rejet.
• Vous aurez besoin de prendre plusieurs de ces médicaments pour prévenir les effets secondaires pouvant être associés au rejet d'organe.
• La prednisone prévient le rejet d'organe, mais peut occasionner un diabète ou une ostéoporose (usure des os). Le diabète (que vous l'ayez contracté avant votre transplantation ou qu'il soit apparu plus tard) devra être contrôlé plus fréquemment. L'ostéoporose peut nécessiter un traitement.
• Votre corps peut rejeter les nouveaux poumons. Vous aurez besoin de prendre des médicaments tous les jours pour prévenir le rejet.
• L'affaiblissement de votre système immunitaire vous rendra plus sensible aux infections. Vous devrez prendre des précautions et des médicaments supplémentaires pour prévenir et traiter les infections.
• Les transplantations sont coûteuses, tant sur le plan financier qu'affectif, pour les patients et leur famille. Le maintien d'un bon état de santé après la transplantation pulmonaire nécessite une discipline rigoureuse et complexe.
• Les poumons transplantés sont sensibles aux infections, au rejet et à d'autres complications pouvant exiger un traitement.

La méthode de transplantation pulmonaire la plus fréquemment pratiquée dans des cas de FK est la transplantation pulmonaire bilatérale (des deux côtés). Puisque les deux poumons sont lésés, les deux sont enlevés. Ceci prévient en outre l'infection d'un nouveau poumon unique par les bactéries contenues dans le poumon restant.

Les donneurs sont sélectionnés d'après des lignes directrices prédéfinies. Les poumons de donneurs sains doivent être suffisamment oxygénés avant d'être prélevés, en plus d'être exempts de toute infection et de toute lésion. Il faut que le groupe sanguin et la taille du donneur correspondent aux vôtres. Le nombre limité de donneurs de poumons et l'importance de la compatibilité entre donneur et receveur ont un rôle à jouer dans la longueur de l'attente pour les receveurs éventuels. À l'heure actuelle, les poumons d'un donneur sont proposés à la première personne de la liste à être compatible avec le donneur et se trouvant dans la région la plus proche de celle du donneur. La priorité n'est pas nécessairement accordée au patient le plus atteint.

En raison du manque de donneurs de poumons, d'autres solutions ont été considérées et tentées. Ces solutions de remplacement, exécutées dans un nombre limité de centres de transplantation, comprennent la transplantation d'un seul poumon et le retrait de l'autre poumon, ou encore, la transplantation de lobes pulmonaires provenant de deux donneurs vivants. Il se peut éventuellement que la transplantation de poumons non humains devienne réalisable.

En dépit des difficultés associées à la transplantation, cette technique comporte de nombreux avantages. Vos nouveaux poumons ne développeront pas la FK ni les infections, et ne présenteront pas les lésions de vos anciens poumons. Dès que vous serez remis de l'intervention chirurgicale, vous vous sentirez plus énergique, vous prendrez du poids plus facilement et vous serez beaucoup plus actif et indépendant qu'avant la transplantation. Il est impossible de garantir le résultat d'une transplantation pulmonaire, mais, si tout va bien, vous aurez droit à une vie heureuse, productive et stimulante.

Si vous avez d'autres questions, n'hésitez pas à vous adresser à un membre de votre équipe de FK ou consultez les ressources mentionnées ci-dessous.

Visit Cystic Fibrosis Canada's website at www.cysticfibrosis.ca, and view the Cystic Fibrosis and Lung Transplantation brochure.

Second Wind Lung Transplant Association, Inc. This organization offers information and emotional support to people who have had lung transplant.